贵州省临床医学理论《儿科学》重要考点(7)由刀豆文库小编整理，希望给你工作、学习、生活带来方便，猜你可能喜欢“儿科学考点速记口诀”。
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贵州省2017年临床医学理论《儿科学》重要考点（7）
一、原发型肺结核的病理介绍
原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型，占儿童各型肺结核总数的85.3%.原发型肺结核包括原发综合征和支气管淋巴结结核。前者由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成；后者以胸腔内肿大的淋巴结为主，而肺部原发病灶或因其范围较小、或被纵隔影掩盖，X线片无法查出，或原发病灶已经吸收，仅遗留局部肿大的淋巴结，故在临床上诊断为支气管淋巴结结核。
此两者并为一型，即原发型肺结核。
肺部原发病灶多位于右侧，肺上叶底部和下叶的上部，近胸膜处。其基本病变为渗出、增殖与坏死。渗出性病变以炎症细胞、单核细胞和纤维蛋白为主要成分；增殖性改变以结核结节及结核性肉芽肿为主；坏死的特征性改变为干酪样改变，常出现于渗出性病变中。结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及朗格汉斯细胞。
典型的原发综合征呈“双极”病变，即一端为原发病灶，一端为肿大的肺门淋巴结、纵隔淋巴结。由于小儿机体处于高度过敏状态，使病灶周围炎症甚广泛，原发病灶范围扩大到一个肺段甚至一叶。小儿年龄愈小，此种大片性病变愈显著。引流淋巴结肿大多为单侧，但亦有对侧淋巴结受累者。
一、肾病综合征的分类方法介绍
肾病综合征(NS)系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高为基本病理生理改变，以“三高一低”(大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿)为基本临床特征的综合征。其发病率高，位居小儿泌尿系统疾病第二位。
1.按病因分类：可分为原发性、继发性、先天性三类。原发性肾病综合征(INS)，病因不明，占小儿肾病综合征的90%.2.按病理分型：原发性肾病综合征的病理类型以微小病变型肾病最为常见，占80%～85%；非微小病变型：占10%～l5%，包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)等。
3.按临床分型：①单纯型NS：占80%以上；②肾炎型NS：占20%以下。
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4.按糖皮质激素治疗反应分型：①激素敏感型NS；②激素耐药型NS；③激素依赖型NS；④肾病复发与频复发。
三、小儿星形细胞瘤发病原因、机制
(一)发病原因
神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%.(二)发病机制
肿瘤多位于小脑半球(56.6%)，其次为蚓部(20.4%)和第四脑室(19.5%)，少数位于脑桥小脑角(3.5%)。肿瘤囊性变是其显著的特征，约占小脑星形细胞瘤的55.4%～82%，囊变可表现2种类型：一种是“囊在瘤内”即肿瘤由单房或多房构成，囊壁是瘤组织，边界不清。另一种是“瘤在囊内”，即肿瘤为很大囊肿内的附壁瘤结节，而其余囊壁则为胶质增生带不是肿瘤组织。囊液多为黄色清亮液，约20～40ml，蛋白含量高，离体可自凝(Froin征阳性)。肿瘤极少有坏死和出血，部分病变可钙化。小脑星形细胞瘤多数为分化良好的纤维型星形细胞构成，但也不乏毛细胞型星形细胞瘤。小脑毛细胞型星形细胞瘤在形态上不如漏斗部位的同类肿瘤特征明显，瘤细胞多数呈梭形。含有丰富的胶原纤维且胶原纤维多增粗或呈团块改变是小脑星形细胞瘤的病理特点。
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