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肾病综合征讲稿
肾病综合征不是一个独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿（每日＞3.5g）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症，既临床的“三高一低”（水肿、大量蛋白尿、高脂血症、低白蛋白血症）
一 病因
肾病综合征可分为原发性、继发性两大类。任何年龄均可发生，男性患者多于女性。
（一）、原发性肾病综合征 病因不明
（二）、继发性肾病综合征
1．儿童：紫癜性肾炎、HBV相关性肾炎、先天性肾病综合征 2.青少年：狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、HBV相关性肾炎
3.中老年：糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤、实体肿瘤性肾病
二、病生表现
三、病理类型与临床特点 1.微小病变型肾病（MCD）
病理特点：LM:肾小球基本正常,小管细胞可脂肪变性。IF:阴性。EM:广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。
临床特点：男＞女，好发于儿童；主要表现为肾病综合征；可伴有镜下血尿(15%)；一般无持续性高血压及肾功损害；可自发缓解(30%～50%)；对糖皮质激素敏感(90%)；复发率高(60%)；成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。2.系膜增生性肾小球肾炎
病理特点：LM:系膜细胞和基质弥漫增生。IF:IC于系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积，伴有C3沉积。EM:系膜区有电子致密物。
临床特点：我国发病率较高,占肾活检的50%,占PNS的30%；男>女，好发于青少年;常有前驱感染(50%);非IgAN中,50%为NS,70%伴血尿,IgA肾病中,15%为NS,几乎都有血尿。病变轻则对激素及细胞毒药物的治疗反应好,重者疗效差。3.系膜毛细血管性肾小球肾炎
病理特点： LM:系膜细胞和基质弥漫重度增生，可形成“双轨征”。IF:IgG和C3呈颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。EM:系膜区和内皮下电子致密物沉积。
临床特点：男>女,好发于青壮年；1/3有前驱感染；多表现为NS(50%-60%)，常伴血尿；肾功能损害、高血压、贫血出现早；50%-70%伴C3下降。成人对激素和细胞毒性药物多不敏感，病变常持续发展。4.膜性肾病
病理特点：LM：上皮下嗜复红蛋白沉积,钉突(spike)形。IF：IgG和C3呈细颗粒状在毛细血管壁沉积。EM：上皮下电子致密物沉积，常伴广泛的足突融合。
临床特点：男>女，好发于中老年；常隐匿起病；80%表现为肾综，30%可伴有镜下血尿；病变常缓慢发展；易发生血栓栓塞；60%-70%早期病例经激素及细胞毒药物治疗可达临床缓解；20%-35%可自发缓解。
5.局灶性节段性肾小球硬化
病理特点：病变呈局灶、节段性硬化，相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。IF IgM、C3在受累节段呈团块状沉积。EM：足突广泛融合。
临床特点：好发于青少年男性；多隐匿起病；多表现为NS(50%-70%)，常有血尿(75%)；确诊时常有高血压和肾功能损害；对激素及细胞毒药物治疗反应慢；半数以上疗效差，部分患者可得到临床缓解；预后较差。
四、并发症
1.感染 2.血栓/栓塞 3.急性肾衰竭 4.蛋白及脂代谢紊乱
五、诊断
1.是不是肾病综合征 2.是原发性还是继发性 3.有无并发症
六、鉴别诊断
1、过敏性紫癜肾炎：
好发于青少年。有典型的皮肤紫癜，关节痛，腹痛，黑便(消化道出血)。多于上述症状出现后四周内发现血尿(镜下或肉眼)，血尿可以是持续性或为一过性，伴不同程度的蛋白尿甚至表现为肾病综合征。诊断中应注意询问有无过敏及皮疹病史，注意皮肤改变。肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主。
2、系统性红斑狼疮肾炎：
好发于青壮年女性。是一种自身免疫性病。有多系统受累的表现。常表现为发热，皮肤损害，关节痛，心血管、呼吸系统、血液系统及肾脏等异常。亦有以肾脏受累为首发或突出表现者。肾脏受累病理变化可轻可重，故临床上亦有多样化表现。轻者只表现为蛋白尿，也可表现为肾病综合征，严重者可有少尿、无尿、肾功能剧恶化表现为急进性肾炎。免疫学检查的特殊所见如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等阳性及滴度增高，补体C3降低，有诊断意义，肾活检有助于病理分型及制订治疗方案。同时有肾炎表现，肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊。
3、糖尿病肾病：
临床上糖尿病肾病多见于病程l0年以上的糖尿病患者，故肾病多发生在中老年。最早临床表现是水肿和蛋白尿。从微量的自蛋白尿逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变可助诊断。
4、肾淀粉样变：
是一种全身性疾病。肾脏受累进展多缓慢，肾活检有肾内淀粉样物质沉积。多年后出现临床表现，主要为持续性蛋白尿，病变严重者尿蛋白可达20g／d，大部分表现为肾病综合征。肾外表现在原发性淀粉样变患者可有巨舌、消化道及心脏受累等表现继发性淀粉样变常发生在慢性化脓性感染性疾病、结核、恶性肿瘤等，此时肾脏受累的表现常被原有的疾病所掩盖，直到出现肾病综合征才能发现。
5、骨髓瘤性肾病：
系好发于中老年男性的一种浆细胞恶性增生并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。临床上以骨、造血系统、肾损害为突出表现。患者有骨痛、扁骨X线片常可见溶骨表现，有贫血，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白可阳性，骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的l5％以上。因多种因素引起肾脏损害，大部分表现为肾小管功能受损，亦可表现为肾病综合征。
6、乙肝病毒相关性肾炎
血HBV抗原阳性;肾小损害并除外继发因素;肾找到HBV抗原
七、治疗 1.一般治疗 正常量优质蛋白(0.8～1.0g/kg.d）；热量＞30～35 kcal/kg.d；水肿时应低盐(＜3g/d)；低脂；严重水肿、低蛋白血症者应卧床休息。2.对症治疗
（1）利尿消肿：
利尿剂（DCT、速尿、螺内酯）
提高胶体渗透压（右旋糖酐40/706代血浆；血浆/白蛋白）血液超滤,腹水浓缩回输
（2）减少尿蛋白：ACEI（贝拉普利，卡托普利等）、ARB（氯沙坦等）、CCB（氨氯地平等）
3、抑制免疫和炎症反应（1）激素
原则：首量要足、减量要慢、维持要长（2）免疫抑制剂
用于反复发作激素依赖和激素耐药的患儿（又称难治性肾病），常用
环磷酰胺口服法2－3mg/kg/d，总剂量达200－250mg/kg，疗程8－12周。不＞3个月或不＞300mg/kg。最好一次清晨顿服，多饮水，以防出血性膀胱炎。一旦发生即停药。
环磷酰胺冲击治疗 8－12mg/kg，溶于生理盐水100ml，缓慢静点。每日一次，连用二天为一疗程，一月后再用下一疗程，共用8－10个疗程，治疗时注意水化和碱化。4中医治疗
大剂量用激素时加用滋阴降火药，减量时改用温补肾阳药。
用免疫抑制剂白细胞下降时，可加用补气补血药，缓解期交替服用参芩白术散和六味地黄丸。
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