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讲稿
贫血性疾病
贫血概述 Anemia
一、定义：贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。临床上常以血红蛋白浓度（Hb）来代替。我国贫血标准：海平面地区成年男性＜Hb 120g/L，成年女性（非妊娠）Hb ＜110g/L，孕妇Hb ＜100g/L就有贫血。
二、分类
1、红细胞生成减少：再障、缺铁性贫血、叶酸或维生素缺乏所致贫血
2、红细胞破坏过多：溶贫
3、失血性贫血：上消化道出血、外伤。慢性失血常合并缺铁。
再生障碍性贫血aplastic anemia，AA
一、实习要求、安排、注意事项及病人分配
二、所准备的病人概况
三、病史询问要点
1、起病时间、缓急、诱因、主要症状、伴随症状、诊疗经过以及疗效等。
2、重点询问常见的诱发因素：
(1)化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯。
1、(2)电离辐射：X线、镭及放射性核素
(3)感染：病毒感染。乙型肝炎相关再生障碍性贫血。
3、既往病史
有无肝炎史，有无理化因素接触史；有无慢性失血、黄疸、酱油尿史。
四、体格检查要点 除生命体征及全身体查外，需注意以下几点：
1、观察贫血貌、贫血程度（睑结膜、甲床）
2、巩膜、皮肤有无黄染、皮肤、粘膜有无出血点、紫癜、瘀斑。
3、胸骨有无压痛、肝、脾、淋巴结是否肿大。
五、辅助检查
1、血象：全血细胞减少。中重度贫血，网织红细胞＜0.5％，绝对值＜15×109/L，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L，血小板＜20×109/L。
2、骨髓象：多部位骨髓增生重度减低。粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例增高。骨髓活检示造血组织均匀减少
3、发病机制检查
六、讨论
1、诊断
临床表现+血象+骨髓
2、鉴别诊断
（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）酸溶血试验（Ham试验）阳性可鉴别。（2）骨髓增生异常综合征（MDS）
骨髓象示增生明显活跃。
（3）急性白血病（AL）
骨髓象可发现原始粒、单或原（幼）淋巴细胞明显增多。（4）恶性组织细胞病
骨髓检查可找到异常组织细胞。
3、治疗
（1）支持治疗：预防感染、避免出血、避免使用对骨髓有损伤和抑制血小板功能的药物；输血、控制出血、控制感染，护肝治疗。
（2）免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素。（3）促造血治疗：雄激素、造血生长因子。（4）造血干细胞移植
4、预防
5、预后：重型再障发病急、病情重、费用高、病死率高（以往> 90%，近10年来降至1/3）。
溶血性贫血 hemolytic anemia
一、病史询问要点
1．起病缓急，发病时有无寒战、高热、腰背酸痛、黄疸、尿色尿量、神志改变、恶心呕吐等。
2．发病前有无输血、用药、接触化学毒物、食用新鲜蚕豆、毒蛇咬伤、烧伤、心脏换瓣术等。注意询问有无遗传因素。
二、体查要点
1．血压、脉搏、末梢循环情况，注意有无循环衰竭表现。
2．巩膜、皮肤有无黄染、肝脾有无肿大。
三、讨论
1．有无溶贫
（1）血管内溶血：游离血红蛋白↑、血红蛋白尿、含铁血黄素尿、血清结合珠蛋白↓（2）血管外溶血：总胆红素↑、游离胆红素↑↑、粪/ 尿胆原↑
（3）骨髓代偿增生：Ret↑（可达0.05～0.20）、周围血中出现幼红细胞、骨髓中幼红细胞↑（4）红细胞寿命缩短 2．病因检查
（1）抗人球蛋白试验（Coombs test）阳性，考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血。（2）酸溶血试验（Ham test）阳性，PNH。3．治疗
（1）总原则是迅速控制溶血。对急性溶血性贫血首先去除溶血的原因，如药物、输血、感染；积极预防并发症休克、肾衰等。（2）如无法去除病因，对症治疗。激素、免疫抑制剂、输血、脾切除术。
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